G6PD
eksikliği;vücudumuzda
kan şekeri (glikoz)
metabolizmasında hayati
önem taşıyan bir enzim
olan “Glikoz 6 Fosfat
Dehidrogenaz enziminin
eksik olması veya
yeterince aktif
olamamasıdır.Bu eksiklik
bazı hastalıkların veya
ilaçların yol açtığı
akut hemolitik anemi ve
spontan (kendiliğinden
gelişen), kronik (süregen)
nonsferositik hemolitik
anemi olmak üzere iki
ayrı klinik sendroma
neden olabilir.
G6PD eksikliği,
kalıtımsal olarak
anne-babadan çocuğa bir
gen vasıtasıyla geçer.
Lakin anne-babada bu
enzim eksikliği
görülmeyebilir; hastalık
anne ya da babanın
geninde saklıdır. Enzim
bozukluğu daha çok erkek
çocuklarda ortaya çıkar.
G6PD eksikliğine Akdeniz
ülkelerinde ve
zencilerde daha sık
rastlanır.
G6PD eksikliğinde esas
bozukluk; enzimin
aktivitesini normalden
daha çabuk yitiren
şekliyle
yapılmasıdır.Enzim
yapılmaktadır fakat
etkin olamamaktadır.
Bu hastalıkta hasta kişi
(bakla vb) oksitleyici
bir maddeyi vücuduna
aldıktan 48-96 saat
sonra hemoliz
(alyuvarların yıkımı)
bulguları ortaya çıkar.
Oksitleyici (bu
rahatsızlığı
tetikleyici) maddeler
arasında antipiretikler
(aspirin vb içeren ateş
düşürücü ilaçlar) ,
sulfonamid grubu
antbiyotikler ve sıtma
ilaçları (özellikle
kinin)
sayılabilir.Kuvvetli
oksitleyici etki
gösteren bir madde de
bakla sebzesidir.
Baklanın yol açtığı ağır
hemolitik anemi "favizm"
adını alır ve ülkemizde
özellikle ilkbahar
aylarında sık görülür.
Favizm adı bakladan
yapılan bir tür meze
olan Fava’dan
gelmektedir.
Kullanılması
yasak olan ilaçlar
şunlardır:
|
Hafif
Hemolize Neden
Olanlar |
Ağır
Hemolize Neden
Olanlar |
|
Analjezik ve
antipiretikler
|
|
Asetil salisilik
asid (Aspirin) |
Asetanilid
|
|
*Aspirin -> yüksek
dozda * |
. |
|
Antipirin |
. |
|
Aminopirin |
. |
|
p-Aminosalisilik
asid |
. |
|
Fenasetin |
. |
|
Sıtma
ilaçları
|
|
Atabrin,Kinin,Klorokin. |
Pentakin,Premakin,
|
|
Primetamin,Plasmokin |
Primakin,Kinosid |
|
Sulfonamid
grubu antibiyotikler
|
|
Sulfodiazin,Sulfamerazin |
Sulfanilamid,N-Asetilsulfanilamid,
|
|
Sulfisoksazol,Sulfatiazol |
Sulfapiridin,Salisilazosulfapiridin,
|
|
Sulfasetamid |
Sulfametoksipiridazin |
|
Nitrofuran
grubu ilaçlar
|
|
. |
Nitrofurazon,Nitrofurantoin, |
|
. |
Ruraltadon,Furazolidon |
|
Sulfon grubu
ilaçlar
|
|
Sulfokson sodyum |
Tiazolsulfon,Diaminodifenilsulfon |
|
Diğerleri
|
|
Menadion,Dimerkaptol, |
Naftalen,Fenilhidrazin,Asetilfenilhidrazin |
|
Metilen mavisi,Probenesid |
Toluidin mavisi,Nalidiksik
asid,Neoarsfenamin,
|
|
Kloramfenikol
(antibiyotik) |
İnfeksiyonlar,Diabetik
ketoasidoz |
|
Kinidin |
Bakla (gıda) |
| |
|
Bu liste bizdeki Akdeniz
tipi hastalık içindir.
Ayrıca Amerika'da
yayınlanan bir dergideki
bilgilere göre ameliyat
narkozunda kullanılan
süksinilkolin ve halotan
hastanın ölümüne neden
olabilmektedir. Bu
yüzden ameliyat gerekli
ise lokal anestezi veya
nöroleptik analjezi
kullanılmalıdır.
Kortikosteroid (kortizon
vs) kullanımında sonra
G6PD eks. olan
hastalarda göz tansiyonu
(glokom) gelişebilir.
Warfarin 'e de
duyarlılık gelişebilir.
Baklanın yanısıra bazı
hastalarda yeşil erik
yendiğinde de hemoliz
geliştiği gözlenmiştir.
G6PD eksikliğinde
hemoliz derecesi
(dolayısıyla hastalığın
ağırlığı) etkene, alınan
miktara ve hastadaki
enzim aktivitesine göre
değişir. Ağır
hemolizlerde
hemoglobinüri
(hemoglobin denen
alyuvarlardaki demir
deposu sayılan ve
dolayısıyla kana rengini
veren kan elemanının
idrardan çıkması) ve
sarılık görülür,
(idrarla atılımı
nedeniyle) hemoglobin
kan düzeyi çok düşer.
Yapılacak hemogram
tahliliyle hemoglobin
kan düzeyinin düştüğü,
Tam İdrar Tahlili ile de
hemoglobinüri tesbit
edilebilir. G6PD
eksikliği yenidoğan
döneminde
hiperbilirubinemi (kanda
bilirubin düzeyinin
artması; dolayısıyla
sarılık) ve kernikterusa
(bilirubinin beyindeki
bazal gangliyonlara
geçmesiyle oluşan ve
zeka geriliğine neden
olan durum) da yol
açabilir.
G6PD eksikliğinde
hemolize neden olacak
etkenlerden kaçınmak ana
ilkedir. Hemoliz
oluştuğu zaman ise kan
nakli ile destekleyici
tedavi yapılır. Enzim
aktivitesi düşük olan
yaşlanmış (hasta)
alyuvarların ( =
eritrositlerin) kan
dolaşımından
kaybolmasıyla hemoliz
(dolayısıyla hastalığın
bulguları kendiliğinden
son bulur.
Enzim eksikliğini
tamamen ortadan
kaldıracak bir tedavi
yöntemi günümüz tıbbında
yoktur. Yürütülen
genetik araştırmalarda
bu hastalığın da kesin
çaresi bulunmaya
uğraşılmaktadır.
Hazırlayan:
Dr Şahi Kuray
Klinik Sağlık Sitesi ©
2000-2002
http://www.internetdoktoru.com |
