FAVİZM

Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği
 

Dr.Şahi KURAY

 

reklam

Hayret Edeceksin: Öğrendikçe şaşıracak, şaşırdıkça öğrenmek isteyeceksin

 

Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlanan Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır. Bu eksiklik alyuvarların yıkımına yol açan iki ayrı hemolitik anemiye (bir tür ileri derecede kansızlık) neden olabilir. Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir.


G6PD eksikliği;vücudumuzda kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enzim olan “Glikoz 6 Fosfat Dehidrogenaz enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır.Bu eksiklik bazı hastalıkların veya ilaçların yol açtığı akut hemolitik anemi ve spontan (kendiliğinden gelişen), kronik (süregen) nonsferositik hemolitik anemi olmak üzere iki ayrı klinik sendroma neden olabilir.

G6PD eksikliği, kalıtımsal olarak anne-babadan çocuğa bir gen vasıtasıyla geçer. Lakin anne-babada bu enzim eksikliği görülmeyebilir; hastalık anne ya da babanın geninde saklıdır. Enzim bozukluğu daha çok erkek çocuklarda ortaya çıkar.

G6PD eksikliğine Akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlanır.

G6PD eksikliğinde esas bozukluk; enzimin aktivitesini normalden daha çabuk yitiren şekliyle yapılmasıdır.Enzim yapılmaktadır fakat etkin olamamaktadır.

Bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. Oksitleyici (bu rahatsızlığı tetikleyici) maddeler arasında antipiretikler (aspirin vb içeren ateş düşürücü ilaçlar) , sulfonamid grubu antbiyotikler ve sıtma ilaçları (özellikle kinin) sayılabilir.Kuvvetli oksitleyici etki gösteren bir madde de bakla sebzesidir. Baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle ilkbahar aylarında sık görülür. Favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan Fava’dan gelmektedir.

Kullanılması yasak olan ilaçlar şunlardır:

Hafif Hemolize Neden Olanlar Ağır Hemolize Neden Olanlar

Analjezik ve antipiretikler

Asetil salisilik asid (Aspirin) Asetanilid
*Aspirin -> yüksek dozda * .
Antipirin .
Aminopirin .
p-Aminosalisilik asid .
Fenasetin .

Sıtma ilaçları

Atabrin,Kinin,Klorokin. Pentakin,Premakin,
Primetamin,Plasmokin Primakin,Kinosid

Sulfonamid grubu antibiyotikler

Sulfodiazin,Sulfamerazin Sulfanilamid,N-Asetilsulfanilamid,
Sulfisoksazol,Sulfatiazol Sulfapiridin,Salisilazosulfapiridin,
Sulfasetamid Sulfametoksipiridazin

Nitrofuran grubu ilaçlar

. Nitrofurazon,Nitrofurantoin,
. Ruraltadon,Furazolidon

Sulfon grubu ilaçlar

Sulfokson sodyum Tiazolsulfon,Diaminodifenilsulfon

Diğerleri

Menadion,Dimerkaptol, Naftalen,Fenilhidrazin,Asetilfenilhidrazin
Metilen mavisi,Probenesid Toluidin mavisi,Nalidiksik asid,Neoarsfenamin,
Kloramfenikol (antibiyotik) İnfeksiyonlar,Diabetik ketoasidoz
Kinidin Bakla (gıda)
   


Bu liste bizdeki Akdeniz tipi hastalık içindir. Ayrıca Amerika'da yayınlanan bir dergideki bilgilere göre ameliyat narkozunda kullanılan süksinilkolin ve halotan hastanın ölümüne neden olabilmektedir. Bu yüzden ameliyat gerekli ise lokal anestezi veya nöroleptik analjezi kullanılmalıdır.

Kortikosteroid (kortizon vs) kullanımında sonra G6PD eks. olan hastalarda göz tansiyonu (glokom) gelişebilir.

Warfarin 'e de duyarlılık gelişebilir.

Baklanın yanı sıra bazı hastalarda yeşil erik yendiğinde de hemoliz geliştiği gözlenmiştir.

G6PD eksikliğinde hemoliz derecesi (dolayısıyla hastalığın ağırlığı) etkene, alınan miktara ve hastadaki enzim aktivitesine göre değişir. Ağır hemolizlerde hemoglobinüri (hemoglobin denen alyuvarlardaki demir deposu sayılan ve dolayısıyla kana rengini veren kan elemanının idrardan çıkması) ve sarılık görülür, (idrarla atılımı nedeniyle) hemoglobin kan düzeyi çok düşer. Yapılacak hemogram tahliliyle hemoglobin kan düzeyinin düştüğü, Tam İdrar Tahlili ile de hemoglobinüri tesbit edilebilir. G6PD eksikliği yenidoğan döneminde hiperbilirubinemi (kanda bilirubin düzeyinin artması; dolayısıyla sarılık) ve kernikterusa (bilirubinin beyindeki bazal gangliyonlara geçmesiyle oluşan ve zeka geriliğine neden olan durum) da yol açabilir.

G6PD eksikliğinde hemolize neden olacak etkenlerden kaçınmak ana ilkedir. Hemoliz oluştuğu zaman ise kan nakli ile destekleyici tedavi yapılır. Enzim aktivitesi düşük olan yaşlanmış (hasta) alyuvarların ( = eritrositlerin) kan dolaşımından kaybolmasıyla hemoliz (dolayısıyla hastalığın bulguları kendiliğinden son bulur.

Enzim eksikliğini tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi yöntemi günümüz tıbbında yoktur. Yürütülen genetik araştırmalarda bu hastalığın da kesin çaresi bulunmaya uğraşılmaktadır.


Hazırlayan:
Dr Şahi Kuray
Klinik Sağlık Sitesi © 2000-2002
http://www.internetdoktoru.com

Menu

Bacak Estetiği  
Tüp Bebek-Bülent Tıraş  

 

 

 

 

Yeniler
 

Resveratrol ve Yaşa Bağlı Unutkanlık

Obezite tedavisi için ilk elektronik cihaz FDA onayı aldı

 Hayret Edeceksin
Parmaklarımızda kas varmıdır? Parmaklarımızda kas var mıdır?
Parmaklarımız ıslanınca neden buruşur? Parmaklarımız ıslanınca neden buruşur?
Yenilenen Vücudumuz Yenilenen Vücudumuz
 

 Yeni Konular

Dünya Doğum Kusurları Günü

Dünya Doğum Kusurları Günü

B Grubu Streptokok Enfeksiyonları

Meditasyonun Tıbbi Faydaları

Ateşli Havale (Febril konvülziyon)

 

 

Yeni Sayfa 1
 Bebeklerde Beyin Gelişimi
 Bebek Beslenmesi: Katı Gıdalarla Tanışma
 Bebek Beslenmesi: 8-12 Aylarda Beslenme
 Çocuklarda Tuvalet Eğitimi
 Acaba Bebeğim Normal mi?
 Çocuğum Öksürüyor
 Çocuklarda Hırıltılı Solunum
 Çocuk ve Alerji
 Rotavirus Enfeksiyonları
 El Ayak Ağız Hastalığı
 Bebeğim Duyuyor mu?
 Parainfluenza Virus (HPIV) Enfeksiyonları
 

 

 

 

Çocuk Sağlığı Çok Okunanlar
Çocuk Sağlığı Çok Okunanlar

Çocuklarda Hırıltılı Solunum

Erişkinde de hırıltı kronik bronşit ve astım en önemli bulgusu olmakla birlikte çocuklara göre oldukça az görülür.

Çocuklarda Kış aylarında Sık görülen enfeksiyonlar

Kış mevsimi boyunca çocuklarda en sık görülen enfeksiyonlar solunum yolu enfeksiyonlarıdır.

Bebek Beslenmesi:8-12 Aylarda Beslenme

Bu dönemde bebeğinizin günlük 750 - 900 kaloriye gereksinimi vardır.

Çocuğum Öksürüyor

Çocuk öksürüğü aileleri en çok rahatsız eden hastalık belirtilerinden biridir.

      

alt

Gizlilik   l   Kullanım  l   İletişim  l   Reklam

© 1999-2014 www.populermedikal.com

 

Facebook'ta takip et        Twitter'da takip et       

 

DİĞER SİTELERİMİZ

Tıp Rehberi

Sağlığınız

Hayret Edeceksin

Bilim Club

Hayret Edeceksin TV