Vücudumuza oksijeni taşıyıp, atık bir ürün olan karbondioksiti de atılmak üzere taşıyan alyuvarların (kırmızı kan hücreleri) ortalama ömrü 120 gündür.

120 gün yaşayıp sonra yıkıma uğrayan alyuvarların yerine kemik iliğinde yeni alyuvarlar yapılır.

Hemolitik anemi de çeşitli sebeplere bağlı olarak alyuvarlar normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrarlar ve kemik iliği yok olan alyuvarların yerine yenisini koyacak kadar hızlı çalışamaz. Oluşan anemi halsizlik, ağrı, aritmiler, kalp büyümesi ve kalp yetmezliği gibi çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.

Hemolitik anemi kalıtsal veya edinsel (doğumdan sonra edinilmiş) olabilir.

Kalıtsal Hemolitik Anemiler

Kalıtsal hemolitik anemilerde alyuvar üretimini kontrol eden genlerden bir veya birkaçında bozukluk vardır. Bozukluklar hemoglobin, hücre zarı veya alyuvarların sağlıklı kalmasını sağlayan enzimlerle ilgili olabilir.

Anormal kırmızı kan hücreleri kan akışı esnasında yıkılırlar ve kalıntıları dalak tarafından kandan uzaklaştırılırlar.

Orak Hücreli Anemi

Ciddi bir kalıtsal hastalık olan orak hücreli anemide vücut anormal hemoglobin üretmektedir. Alyuvarların orak ya da “C” harfi şeklini almasına neden olan bu hastalıkta aynı zamanda alyuvarların ömürleri de kısalmıştır. Genellikle 10-20 günde ölen alyuvarların yerini doldurmaya kemik iliğinin hızı yetişemez ve anemi oluşur.Afrika kökenlilerde sık görülür.

Akdeniz Anemisi (Talasemi)

Akdeniz Anemisi belli hemoglobin türlerinin yeterince üretilemediği kalıtsal bir kan hastalığıdır. En sık Güneydoğu Asya, Hindistan, Çin, Filipinler, Akdeniz ve Afrika kökenli insanları etkiler.

Herediter Siferositoz

Diğer bir kalıtsal anemi türü olan ve en sık Kuzey Avrupa kökenli insanlarda görülen Herediter Sferositoz da alyuvarların yüzey membranındaki (dıştaki zar) oluşan bozukluk bu hücrelerin küresel ya da topa benzer bir şekil almasına neden olur ve alyuvarların ömrü normalden kısadır.

Herediter Elliptositoz (Ovalositoz)

Herediter sferositoz gibi, bu durumda da hücre zarı ile ilgili bir sorun nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin şekli eliptik (oval) şekillidir. Bunlar, normal kırmızı kan hücreleri gibi esnek değildir ve kısa bir ömrü vardır.

Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) Eksikliği

G6PD eksikliğinde, kırmızı kan hücrelerinde G6PD ( Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz )denilen önemli bir enzim eksiktir. G6PD kırmızı kan hücreleri içinde normal kimya parçasıdır.

Eksikliğinde kandaki bazı maddelerle karşılaşan alyuvarlar bu enzimin eksikliği nedeniyle kolayca yırtılıp parçalanır ve ölürler.Bir çok faktör, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını tetikler.Örnek olarak sulfa veya sıtma ilaçları almak, naftaline maruz kalmak, fava yemek, veya bir enfeksiyon geçirmek tetikleyici rol oynayabilir.

En çok Afrika veya Akdeniz kökenli erkeklerde görülür. Amerika’da ki zenci erkeklerin yüzde on kadarı G6PD eksikliğinden etkilenmektedir.

Pirüvat Kinaz Eksikliği

Vücutta pirüvat kinaz denen enzim eksiktir ve bu eksiklik alyuvarların kolayca parçalanmasına sebep olmaktadır.Amerika’daki Amish topluluğunda diğer gruplara göre daha sık görülür.

Edinsel Hemolitik Anemiler

Doğumdan sonra edinilmiş hemolitik anemilerde alyuvarlar normal olabilir. Ancak, bazı hastalık veya faktörler vücudun alyuvarları kanın içinde ya da daha sıklıkla dalakta yok etmesine ve kandan uzaklaştırmasına neden olur.

İmmün Hemolitik Anemi

Bu hastalıkta kişinin bağışıklık sistemi (immün sistem ) kendi alyuvarlarını parçalar. İmmün hemolitik aneminin başlıca üç tipi vardır:

Otoimmün hemolitik anemi (AIHA):


Bağışıklık sistemi sebebi bilinmeyen bir şekilde kendi alyuvarlarına saldıran antikorlar (proteinler) üretmektedir. Tüm hemolitik anemi olgularının yaklaşık yarısından Otoimmün hemolitik anemi sorumludur. Çok hızlı başlayıp yine çok büyük bir hızla ciddi hale gelebilen otoimmun hemolitik anemi riskini bazı hastalıklar arttırmaktadır:

  • Lupus gibi otoimmün (bağışık sistemi ile ilgili) hastalıklar
  • Kronik lenfositik lösemi
  • Non Hodgkin lenfoma veya diğer kan kanserleri
  • Epstein Barr virüsü
  • Sitomegalovirüs
  • Mikoplazma pnömonia
  • Hepatit
  • HIV
Kan ve kemik iliği kök hücre nakli sonrasında da Otoimmün hemolitik anemi gelişebilir.

Otoimmün hemolitik aneminin bazı türlerinde, antikorlar ancak vücut ısısı gibi ılık ısılarda aktive oldukları için ılık (veya sıcak) antikor olarak adlandırılırlar ve daha sık görülürler. Diğer tiplerde ise vücudun el ve ayak gibi kısımları 0-10 derece ısıya maruz kaldığında aktif hale gelebilen, soğuk-reaktif antikorlar bulunmaktadır.

Alloimmün hemolitik anemi: 

Kan nakli ile başka bir gruptan kan alınmasıyla veya bebekle anne arasında kan grubu uyuşmazlığı varsa vücut alınan yabancı alyuvarlara karşı antikorlar üretir ve Alloimmün hemolitik anemi oluşur.

İlaçlara bağlı oluşan hemolitik anemi:

Asetaminofen, kinin ve sıtma ilaçları, iltihap önleyici (anti-inflamatuvar) ilaçlar ve levodopa gibi bazı ilaçlar hemolitik anemi gelişmesine yol açan bir reaksiyona neden olabilirler. Penisilin gibi bazı ilaçlar da alyuvar yüzeylerine bağlanarak antikorların oluşmasına sebep olabilir.

Mekanik Hemolitik Anemi

Kırmızı kan hücrelerinin hücre duvarlarında oluşan fiziksel hasarlar bu hücrelerin normalden daha hızlı parçalanmalarına neden olabilir. Bu hasarın nedenleri arasında şunlar bulunur:

Küçük kan damarlarındaki değişiklikler.
Yapay kalp kapakçığı veya kan damarlarında kullanılan başka bir aygıt.
Açık kalp ameliyatında kullanılan kalp-akciğer bypass makinesi.
Preeklampsi( gebelik sırasında tansiyonun yükselmesi ) veya eklampsi ( gebelik zehirlenmesi ).

Bunların dışında maraton veya diğer aşırı efor gerektiren aktiviteler sırasında kol ve bacaklarda kan hücre hasarı oluşabilir.

Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri ( PNH )

Bazı proteinlerin eksikliğinden dolayı alyuvarların anormalleşmiştir ve vücut bu alyuvarları normalden daha hızlı yok etmektedir.

PNH’li kişilerde toplardamarlarda kan pıhtısı oluşumu ve akyuvar ile platelet sayısının düşük olma riski artmıştır.

Alyuvarlarda Hasar Yapan Diğer Nedenler

Bazı enfeksiyonlar ve maddeler de alyuvarlara hasar vererek hemolitik anemiye yol açabilirler. Örnek olarak sıtma ,karasu humması, kene ile bulaşan hastalıklar, yılan zehri ve toksik kimyasal maddeler gösterilebilir.

Yararlanılan Kaynaklar:

CEVAP VER

Yorumunuzu girin
İsminizi girin